Псевдобульбарные параличи

М. Б. Эйдинова и Е. Н. Правдина-Винарская считают различного рода дизартрические речевые расстройства самым важным симптомом псевдобульбарного паралича. При слабости губных мышц ребенок плохо или совсем не произносит звуки [у, б, в, п, ф], при слабости язычных мышц [о, и, д, ф, с, р], при парезе мягкого нёба [г, х, к]. Не только парез, но и спастичность артикуляционных мышц и аппарата фонации играет большую роль в патологии речи. Самые разнообразные комбинации пареза черепно-мозговых нервов и спазма различных групп мышц, осуществляющих акты артикуляции и фонации, создают пеструю, во всех случаях своеобразную клинику псевдобульбарного паралича. Те формы расстройства речи, которые обязаны своим происхождением в большей степени экстрапирамидным нарушениям, характеризуются обязательным наличием двух симптомов: расстройства речи типа дизартрии и сопутствующих стриарных симптомов.

В процессе развития речи явления паралича мышц голосовых связок сменяются у некоторых детей таким же преходящим спазмом, который наблюдается в жевательной мускулатуре. Тогда афония или гипофония сменяются дисфонией, при которой тихая, шепотная речь перемежается неудержимо громкими выкриками слогов, слов, иногда фраз.

Обращает на себя внимание и то, что у преобладающего большинства детей имеется амимия. Амимия может развиться в результате тяжелого поражения надъядерных путей черепно-мозговых нервов.

Почти у всех детей наряду с псевдобульбарной симптоматикой наблюдаются различного типа гиперкинезы, насильственный смех и плач, в 50 % мозжечковые расстройства.

Каждая клиническая форма псевдобульбарного паралича обладает определенными характерными особенностями.

При паралитической форме симптомы псевдобульбарного паралича резко выражены во всех своих проявлениях; афония, дисфония, дисфагия нередко приводят к тому, что у ребенка нет даже отчетливого голосообразования, а процесс еды, глотания для него чрезвычайно сложен. У этих детей никогда не наблюдается выкрикивание слов, обусловленное преходящим повышением тонуса или гиперкинезами мускулатуры голосовых связок. Паралич наблюдается и в собственно артикуляционной, и в лицевой мускулатуре, в связи с чем амимия у таких больных выражена более отчетливо, чем у детей других групп. Это состояние мимико-артикуляционной мускулатуры аналогично тому, которое наблюдается в скелетной мускулатуре, где явления паралича преобладают над спастичностью. Спастичность выявляется либо в определенных группах мышц при движении, либо при определенном положении тела (вертикальном). Она развивается тогда в аддукторах бедер, икроножных мышцах, иногда сгибателях или разгибателях пальцев. Повышение тонуса возникает и в артикуляционной мускулатуре, но незначительное. Сходную картину вялого паралича у взрослых можно связывать с поражением варолиева моста. У этих больных восстановление речи происходит с большим трудом. С таким же трудом и лишь незначительно развивается координация между дыхательными и артикуляционными движениями. Псевдобульбарная дизартрия наряду с афонией и носовым оттенком голоса держится долго.

При экстрапирамидной форме паралитические расстройства артикуляционной мускулатуры осложняются глубоким тоническим напряжением артикуляционных мышц. Язык собран в ком у корня, малоподвижен, напряжены голосовые связки. Характер нарушения деятельности артикуляционной мускулатуры однотипен с нарушением деятельности скелетной мускулатуры. Спастичность распространяется и на дыхательную мускулатуру, и на мускулатуру гортани, что обусловливает своеобразие расстройства голосообразования у этих детей, характер дисфонии. Первой задачей логопеда в этих случаях является обучение ребенка расслаблению мышц артикуляционного аппарата, чем подавляется и гиперкинез, обучение активным движениям мышц языка, губ, гортани, отработка синхронности дыхания и голоса.

При мозжечковой форме наблюдаются различные варианты атаксических расстройств, парезы спастического напряжения артикуляционной, жевательной и дыхательной мускулатуры. Отмечаются замедление темпа, дискоординация всех движений, включая речевые. И здесь имеется прямой параллелизм между характером патологии скелетной и артикуляционной, жевательной и дыхательной мускулатуры.

Общим для всех форм псевдобульбарного паралича является усугубление вегетативной и псевдобульбарной симптоматики при всех видах активного движения и скелетной, и артикуляционной мускулатуры: нарастание спастичности артикуляционных мышц, учащение и дизритмия пульса, гипергидроз, иногда изменение окраски кожи лица, отчетливое усиление гиперсаливации, учащение и нарушение ритма дыхания, усугубляющее недостаточность слабо развитой речевой функции.

Все эти явления затрудняют анализ поступающих речевых сигналов, что препятствует возможности закрепления речевых условно-рефлекторных связей.

Морфологически при псевдобульбарном параличе обнаруживается замедленное развитие моторной зоны коры и пирамидного пути. Эта же причина лежит в основе функциональной недостаточности тех корковых систем, сосредоточенных в премоторной зоне, с которыми, как говорилось выше, связана функция денервации речевых синергий и автоматизации определенных групп речевых движений, что создает плавность речи, автоматизм речевых процессов.

Недостаточность некоторых гностических функций у этих детей связана в основном с патологией ядерного отдела двигательно-кинетического анализатора, но усугубляется и слабой возбудимостью самих проприоцепторов.

Патология кинестезии лежит в основе симптоматики, указывающей на недостаточность ретроцентральных зон у детей преимущественно со спастическими и гиперкинетическими формами. У них наблюдается апраксия языка, нарушение некоторых сложных форм кинестетического чувства языка и пальцев. Этот момент, несомненно, препятствует появлению и закреплению условнорефлекторных речевых связей.

У многих детей существуют оральные автоматизмы, которые в силу легкости подавления возбуждения в речедвигательном анализаторе также могут явиться препятствием к развитию речи по механизму подавления слабого очага возбуждения (в коре) более сильным, локализующимся в стволе.

CYA xasx cfd акции Century Australia Investments Ltd спрэд 0,04 белые выделения при беременности в интернет каталоге . результаты лотерей